MDS生存期 | 听说伴随染色体异常生存期短的可怜?!

时间:2020-02-09 来源:www.xcyjbl.cn

骨髓增生异常综合征属于恶性血液病的范畴。临床上有一种说法,基因染色体伴随的异常位点往往预示着预后不良。更多的病人会说:生存时间不好?这种说法正确吗?相关分析如下。

事实上,并不是所有的基因染色体异常都表明患者的生存期很短。对于骨髓增生异常综合征(MDS)并发5q综合征的患者,生存期相当好!因此,为了避免误导和造成不必要的恐慌,这种说法不能一概而论。

什么是5q综合症?临床上有两种常见病例!

主要指5号染色体长臂的缺失,是骨髓增生异常综合征的一种类型,也是骨髓增生异常综合征常见的细胞遗传学异常之一。它可以在多种骨髓增生异常综合征亚型中看到。第一个是5q或5q是唯一的核型异常。第二种情况是复杂的5q-,也就是说,除了5q-,还有其他染色体异常。

这种情况主要发生在老年妇女身上,这是一种难治性贫血。出血和感染相对较少。临床表现如下:

1,难治性巨细胞贫血

2,50%患者可能有脾肿大

3,外周血可能有巨细胞贫血

4,白细胞计数可能略有减少或正常

5,血小板计数可能正常或增加

6,骨髓巨核细胞发育不良

MDS 5q-综合征可能经常伴有中度病态造血,在某些情况下治疗不当可能导致生活质量低下。对存活时间的怀疑:“一般来说,抗贫血治疗(包括输血依赖)对这种类型的骨髓增生异常综合征无效。中位生存时间可达81个月。但是不要太担心,这种疾病完全是一个好的治疗方案,加上有针对性的治疗思路,可以最大限度的延长生存时间,而且变白率极低!

5号染色体长臂中有5个重要的造血生长因子基因,即白细胞介素-3、白细胞介素-4、白细胞介素-5、粒细胞集落刺激因子、粒细胞集落刺激因子和粒细胞集落刺激因子受体基因。5q综合征如何影响造血生长因子对造血的调节仍不清楚。

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